Главная » Файлы » Болезни и Мутации

Гидроцефалия
27.11.2010, 23:19
Гидроцефалия, водянка головного мозга — заболевание, характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга в результате затруднения ее перемещения от места ее секреции (желудочки головного мозга) к месту абсорбции в кровеносную систему (субарахноидальное пространство) — окклюзионная гидроцефалия, либо в результате нарушения абсорбции — арезорбтивная гидроцефалия.


В большинстве случаев, возникновение гидроцефалии у новорожденного обусловлено перенесёнными матерью во время беременности инфекционными заболеваниями (цитомегаловирусная инфекция), приводящими к нарушению работы желудочковой системы головного мозга плода.

Это приводит к затруднению циркуляции ликвора и/или его избыточной продукции. Помимо врождённой гидроцефалии, может развиться (чаще всего в первые месяцы жизни новорожденного) и приобретённая гидроцефалия после перенесённых менингитов, менингоэнцефалитов, травм головы, интоксикаций и т. д. Нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости ведёт к повышению внутричерепного давления и так называемому гипертензионно-гидроцефальному синдрому. 

В результате оказываемого давления на участки мозга начинает снижаться зрение, возникают судороги, сдавление ствола головного мозга проявляется глазодвигательными расстройствами (косоглазие, парез взора вверх (симптом «заходящего солнца»)), слабость в верхних и нижних конечностях. Это может привести к смерти, грубым неврологическим расстройствам, снижению интеллектуальных способностей.

Симптомы

Наиболее характерный признак гидроцефалии — опережающий рост окружности головы, приводящий к визуально хорошо определяемой гидроцефальной форме черепа, сильно увеличенного в объёме. Кроме того, признаком гидроцефалии у новорожденных может служить выбухающий напряжённый родничок, частое запрокидывание головы, смещение глазных яблок к низу.

В местах, где не произошло нормального срастания костей черепа, могут образоваться округлые пульсирующие выпячивания. Нередко возникают косоглазие и нистагм. Иногда отмечаются снижение зрения и слуха, головные боли, тошнота.

Лечение

Шунтирование

С 50-х годов XX-го века стандартным методом лечения любой формы гидроцефалии была шунтирующая операция для восстановления движения ликворной жидкости. Начиная с середины 80-х значительное место в лечении гидроцефалии стали занимать эндоскопические операции.

Лечение окклюзионной гидроцефалии с помощью шунтирования достаточно эффективно, однако, по данным различных источников, осложнения при этой операции составляют 40-60 % случаев. При этом, в зависимости от причины, вызвавшей дисфункцию, весь шунт или его части должны быть заменены. Как показывает опыт, наиболее часто осложнения, требующие ревизии шунта, возникают в период от шести месяцев до одного года после операции.

Большинство пациентов, которым проведена шунтирующая операция вынуждены перенести несколько хирургических вмешательств в течение жизни. В любом случае, как минимум, следует ожидать двух или более ревизий — ведь ребенок растет. После шунтирующих операций пациент становится шунтзависимым, то есть вся его дальнейшая жизнь будет зависеть от работы шунта.

Осложнения шунтирующих операций

Окклюзия (закупорка) как в желудочках головного мозга, так и в брюшной полости.
Инфицирование шунта, желудочков мозга, мозговых оболочек.
Механические повреждения шунта.
Гипердренирование (быстрый сброс ликвора из желудочков) часто сопровождается обрывом конвекситальных вен и образованием гематом.
Гиподренирование (медленный отток из желудочков) — операция в таком случае не эффективна.
Развитие эпилептического синдрома, пролежни органов брюшной полости и др.

Наружные дренирующие операции

Это метод выведения ликвора из желудочков головного мозга снаружи, применяется как мера отчаяния, сопровождаются наибольшим числом осложнений, особенно повышается риск инфицирования.

Эндоскопическое лечение гидроцефалии

В настоящее время эндоскопическое лечение гидроцефалии является приоритетным направлением в мировой практике нейрохирургии. Виды оперативных эндоскопических вмешательств при гидроцефалии: эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка, акведуктопластика, вентрикулокистоцистерностомия, септостомия, эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли головного мозга, эндоскопическая установка шунтирующей системы. Остальные виды оперативных вмешательств пока не нашли широкого применения в нейрохирургической практике.

Эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка

Эта операция нашла широкое применение и занимает около 80 % нейроэндоскопических операций при гидроцефалии. Целью операции является создание путей оттока ликвора из желудочковой системы головного мозга (III желудочка) в цистерны головного мозга, через пути которых происходит ресорбция (всасывание) ликвора как у здорового человека.

Показания к операции:

первичная операция при окклюзионной гидроцефалии с уровнем окклюзии от задних отделов третьего желудочка и дистальнее;
альтернативная операция при осложнениях шунтирующих операций с удалением ранее установленной шунтирующей системы (вместо операции «ревизии шунтирующей системы»);
посттравматическая гидроцефалия;
смешанная гидроцефалия (внутренняя и наружная);
операция выбора при удалении шунтирующей системы для достижения шунтнезависимости;

Преимущества операции по сравнению с классическими шунтами:

операция восстанавливает физиологический (как у здорового человека) ликвороток из желудочковой системы мозга в базальные цистерны;
отсутствует имплантация чужеродного тела (шунтирующей системы) в организм и таким образом исключаются связанные с ним проблемы (инфекция, мальфункция, необходимость ревизий);
значительно ниже риск гипердренирования и связанных с ним осложнения (субдуральные гематомы, гидромы и т. д.);
меньшая травматичность операции;
операция экономически более эффективна для лечебных учреждений.
улучшение качества жизни

Операция — фактически единственный метод борьбы с заболеванием. Медикаментозные методы в большинстве случаев могут лишь замедлить течение болезни, но не устраняют первопричину заболевания. В случае успешной операции вероятно практически полное выздоровление с возвращением к нормальной жизни.



Прогноз

Прогноз при гидроцефалии зависит от причины и времени установления диагноза и назначения адекватного лечения. Дети, получившие лечение, в состоянии прожить нормальную жизнь с небольшими, если таковые вообще будут проявляться, ограничениями. В некоторых случаях может произойти нарушение речевой функции. Проблемы с инфекцией шунта или сбоем могут потребовать хирургической переустановки шунта.

Профилактика

Недопущение инфекционных заболеваний матери во время беременности, крайняя осторожность при приёме любых медикаментов во время беременности, и предупреждение нейроинфекций в детском возрасте. Скрининговое УЗИ исследование беременных женщин и новорожденных детей.



Избыточная диагностика

В настоящее время диагноз «гипертензионно-гидроцефальный синдром» является одним из наиболее распространённых диагнозов, которые ставятся детскими невропатологами. Однако в большинстве случаев имеет место избыточная диагностика, и ребёнку не требуется никакого медикаментозного лечения. При постановке подобного диагноза требуется постоянный контроль за развитием ребёнка: прежде всего необходимо регулярно контролировать как рост окружности головы, так и величину желудочков головного мозга (с помощью нейросонографии). Значительное отклонение показателей измерений должно стать немедленным поводом для детального обследования с помощью МРТ головного мозга. Однако надо иметь в виду, что основополагающим фактором является именно динамика развития, незначительные статичные отклонения от нормы зачастую могут быть обусловлены индивидуальным развитием ребёнка и не должны вызывать панику. Вместе с тем, нормальным для окружности головы новорожденного считается диапазон 33,0-37,5 см. Интенсивнее всего окружность головы увеличивается в первые 3 месяца (около 1,5 см каждый месяц). Далее темпы роста снижаются, и к году окружность в среднем равна 44,9 — 48,9 см).

Случай Жени Севостьянова.



У Жени Севостьянова гидроцефалия. До начала лечения, когда ему было два годика, это была очень запущенная стадия болезни. Но собрали деньги (здесь, кстати, помог и интернет, удалось мобилизовать много отзывчивых), привезли в Питер на лечение, сделали операцию. Врачи говорят что такого никогда не видели, и раньше настолько победили эту болезнь что на ранней стадии лечили, а медицинский опыт операций приобретали на детях-гидроцефалах, которых находили в Африке. Сейчас, по словам врача, и в Африке таких не найти, а у нас вдруг такой случай… До операции размер окружности головы достигал 90 см, сейчас всё намного лучше.

Гидроцефалия у животных.


"Меня это объявление просто так сильно расстроило, люди на столько жестоки и корыстны….
Я тут же написала модератору сайта про данное объявление и они его заблокировали…А самое смешное в том что когда я написала автору объявления, что она обманывает людей и что их щенок страдает от гидроцефалией..На что она мне ответила:”не сказав про их болезнь не значит обман…все собаки мои такие и ни чего страшного..и вообще когда глазки в разные стороны..смотрится ЗАБАВНО"…Лучше бы У НЕЁ были глазки в разные стороны..было бы забавнее…….”

Это на форуме кому-то предлагали щеночка эксклюзивного за 70 000 рублей. Вообще, при селекции по определённому признаку (в случаях с той-терьерами признаком таким является уёбищный вид собаки) люди, добиваясь внешне желаемого, совсем не могут знать, как передаются/трансформируются иные призраки животного, такие как умственные способности, иммунитет и т.д. В этом плане, с точки зрения генетики, наиболее качественный генетический материал это беспородистые дворняжки. Ну а за глупый, пучеглазый атрибут красивой жизни иногда вот приходится платить. Гидроцефалия у щенков той-терьеров – это частое явление. Значит как признак, склонность к этой болезни обусловлена именно породой.

Гидроцефалия, как атрибут продвинутости.


Слово "гидроцефал” вы можете услышать в качестве нарекания в собственный адрес. Особенно это слово популярно у духовно развитых людей независимо от пола. Я слышал подобное в реальной жизни, но когда стал искать информацию по этому недугу в интернете, то с удивлением для себя обнаружил, что многие блогеры, художники и режиссёры театральных постановок крестят других людей гидроцефалами. Так что и это слово из медицинского термина перекочевало в ряд другой и встало рядом со словами (тоже медицинскими) даун, дебил, кретин…
Категория: Болезни и Мутации | Добавил: exxxxxcel
Просмотров: 27067 | Загрузок: 0 | Рейтинг: 4.2/4
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]